Dziecięca padaczka nieświadomości
(ang. Childhood Absence Epilepsy, CAE)
Opis:
- należy do grupy idiopatycznych padaczek uogólnionych, uwarunkowanych
genetycznie (idiopathic generalized epilepsies), wg nowej klasyfikacji ILAE: genetic generalized epilepsies
- początek najczęściej - 5 - 7 (4-10) rż.
- typy napadów:
- napady nieświadomości, zwykle z głębokimi zaburzeniami świadomości, w większości przypadków z niewielkimi objawami klonicznymi, tonicznymi, atonicznymi, automatyzmami, objawami autonomicznymi, występują wiele razy w ciągu dnia
- rzadko, z reguły w okresie dojrzewania, mogą się pojawić napady toniczno-kloniczne
EEG:
- prawidłowa czynność podstawowa
- może występować potyliczna przerywana rytmiczna czynność delta (occipital intermittent rhythmic delta activity, OIRDA) – 1/3 pacjentów
- wyładowania napadowe: obustronne, synchroniczne, symetryczne zespoły iglica-fala wolna 3 Hz (2,5-4), najbardziej wyrażone w okolicy czołowo-centralnej , częstotliwość jest zwykle wyższa na początku wyładowania, czas trwania 4-30 sekund (najczęściej 7-17 sekund)
- napady nieświadomości są prowokowane przez prawidłowo wykonaną hiperwentylację
|
Młodzieńcza padaczka nieświadomości
(ang. Juvenile Absence Epilepsy, JAE)
Opis:
- należy do grupy idiopatycznych padaczek uogólnionych, uwarunkowanych
genetycznie (idiopathic generalized epilepsies), wg nowej klasyfikacji ILAE: genetic generalized epilepsies
- początek najczęściej - 9 - 13 (7-17) rż.
- typy napadów:
- 100 % pacjentów - napady nieświadomości: trwają kilka do 30 sekund, występują z reguły 1-10 razy na dobę, mogą im towarzyszyć automatyzmy
- 80% pacjentów - rzadkie napady toniczno-kloniczne
- 15-20% pacjentów – rzadkie mioklonie
- jest chorobą całego życia, napady są dobrze kontrolowane u 70-80%
pacjentów. Z wiekiem, zwłaszcza po 40 rż, napady nieświadomości stają się
rzadsze, towarzyszą im płytsze zaburzenia świadomości
EEG:
- prawidłowa czynność podstawowa
- może występować potyliczne przerywana rytmiczna czynność delta, occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA)
- w zapisie międzynapadowym oraz w czasie napadu nieświadomości występują uogólnione wyładowania zespołów iglica–fala wolna oraz wieloiglica–fala wolna o amplitudzie wyższej w odprowadzeniach czołowych. Częstotliwość zespołów wynosi najczęściej 3,5-6 Hz. Na ogół jest większa na początku wyładowania (4-5 Hz)
- uogólnione wyładowania zespołów iglica-wieloiglica- fala wolna są nasilane przez deprywację snu i sen, we śnie mogą ulegać fragmentacji
- u wielu pacjentów obserwuje się nieprawidłowości ogniskowe (fale wolne, fale ostre lub iglice), które występują niezależnie od wyładowań uogólnionych lub poprzedzają asymetryczne wyładowania uogólnione. Wyładowania zespołów iglica/wieloiglica-fala wolna i kliniczne napady nieświadomości są prowokowane przez hiperwentylację
|
Młodzieńcza padaczka miokloniczna (zespół Janza)
(ang. Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)
Opis:
- należy do grupy idiopatycznych padaczek uogólnionych, uwarunkowanych
genetycznie (idiopathic generalized epilepsies), wg nowej klasyfikacji ILAE:
genetic generalized epilepsies
- początek najczęściej - 8 - 25 rż.
- typy napadów:
- 100% pacjentów – napady miokloniczne- występują z reguły rano po obudzeniu (mogą pojawiać się też w nocy lub niezależnie od pory dnia), charakteryzują się nagłymi, nieregularnymi i nierytmicznymi zrywaniami kończyn, zwłaszcza górnych, mogą poprzedzać napad toniczno-kloniczny. Pacjenci upuszczają trzymane w dłoniach przedmioty, niekiedy mioklonie mogą prowadzić do upadku (z zachowana świadomością)
- > 90 % pacjentów - napady toniczno-kloniczne głownie po obudzeniu, ale mogą pojawiać się też w nocy lub niezależnie od pory dnia
- 30% pacjentów - typowe napady nieświadomości (krótkie, z niezbyt głębokimi zaburzeniami świadomości, o niewielkiej częstości)
EEG:
- prawidłowa czynność podstawowa
- międzynapadowo występują uogólnione wyładowania zespołów iglica/wieloiglica-fala wolna 3,5-6 Hz, w 1/3 przypadków fragmentowane wyładowania występują ogniskowo lub wieloogniskowo
- w 1/3 przypadków w trakcie fotostymulacji występuje odpowiedź fotonapadowa, kliniczna fotowrażliwość dotyczy 10% pacjentów
- uogólnione wyładowania zespołów iglica-wieloiglica- fala wolna i kliniczne napady nieświadomości mogą być prowokowane przez hiperwentylację
- uogólnione wyładowania zespołów iglica-wieloiglica- fala wolna są nasilane przez deprywację snu i sen, we śnie mogą ulegać fragmentacji
- napad miokloniczny - uogólnione wyładowanie zespołu wieloiglica-fala wolna
- napad nieświadomości - uogólnione, szybkie wyładowania zespołów iglica/wieloiglica-fala wolna 3,5-6 Hz
- napady toniczno-kloniczne – zapis często pokryty artefaktami, faza toniczna-uogólnione szybkie, rytmiczne iglice, klonie- wyładowania iglic z następczą falą wolną, po napadzie – nieregularna czynność wolna
|
Padaczka z uogólnionymi napadami toniczno-klonicznymi
(ang. Epilepsy with Generalized Tonic-Clonic Seizures Alone)
Opis:
- należy do grupy idiopatycznych padaczek uogólnionych, uwarunkowanych genetycznie (idiopathic generalized epilepsies), wg nowej klasyfikacji ILAE: genetic generalized epilepsies.
- początek najczęściej - 11-23 (5-40) rż.
- typy napadów:
- napady toniczno-kloniczne, zwykle występują rano, po obudzeniu często prowokowane przez deprywację snu
- jest chorobą całego życia
EEG:
- prawidłowa czynność podstawowa
- w zapisie międzynapadowym oraz występują uogólnione wyładowania zespołów iglica–fala wolna oraz wieloiglica–fala wolna, u połowy pacjentów występują jedynie we śnie
- uogólnione wyładowania zespołów iglica/wieloiglica-fala wolna są nasilane przez deprywację snu i sen, we śnie mogą ulegać fragmentacji
- u niektórych pacjentów w trakcie fotostymulacji występuje odpowiedź fotonapadowa
- fragmentowane wyładowania zespołów iglica/wieloiglica-fala mogą przypominać wyładowania ogniskowe lub wieloogniskowe
- napady toniczno-kloniczne – zapis często pokryty artefaktami, faza toniczna-uogólnione szybkie, rytmiczne iglice, klonie- wyładowania iglic z następczą falą wolną, po napadzie – nieregularna czynność wolna
|